Проектирование и строительство домов

Проектирование и строительство домов

» » Эндокринный меланоз. Что значит диагноз меланоз кожи

Эндокринный меланоз. Что значит диагноз меланоз кожи

Избыточное отложение меланина вызывает такой недуг, как меланоз кожи, который характеризуется сильной пигментацией в определённых участках эпидермиса. Чаще всего данная патология поражает женщин, находящихся в детородном возрасте, она тяжело поддаётся лечению, чем вызывает множество неудобств в жизни пациентов. Различные лечебные мероприятия по устранению данного недуга, как правило, приносят лишь небольшой результат, а профилактические мероприятия часто требуют полной смены образа жизни.

Существует несколько источников, из-за которых появляется меланодермия. Её лечение при этом будет направлено не только на устранение внешнего косметического дефекта, но и на выявление и устранение истинной причины.

В медицине выделяют следующие причины, по которым возникает меланопатия:

  1. Наличие патологических недугов, таких как болезни гипофиза, яичников и надпочечников. Кроме того, меланоз характерен при сильных нарушениях работы щитовидной железы.
  2. Отравление организма токсическими соединениями, к примеру, при воздействии мышьяка, углеродов или смол возможны прогрессивные симптомы болезни.
  3. Наличие инфекций, которые приводят к общим патологиям организма. Сюда относятся сифилис, дизентерия, малярия и туберкулёз в прогрессивных стадиях.
  4. Завшивленность на последней стадии, на которой наблюдается также поражение слизистых.
  5. Недостаток правильного питания, который приводит к нарушению процессов обмена в слоях кожных покровов.
  6. Генетическая предрасположенность, чаще всего передающаяся от матери к ребенку.

В целом причины меланоза кожи выявляют в зависимости от его типа, поскольку вызываться он может различными источниками. Определение причины во многом зависит от предрасположенности пациента к тем или иным патологиям организма. Лечить данный недуг следует так же, отталкиваясь непосредственно от первичного источника его появления.

Разновидности


В медицинской практике выделяют несколько вариантов видов недуга. Каждый из них отличается источником появления, а также признаками и симптомами. Среди некоторых специалистов от медицины существует мнение, что меланоз сам по себе не может разделяться на разновидности, а каждый его подвид являет собой различные стадии прогрессирования болезни в одном отдельно взятом организме.

Принято определять следующие виды меланоза кожи:

  1. Уремический. Развивается при наличии острой почечной недостаточности.
  2. Печёночный. Его наличие характерно, когда присутствуют различные заболевания печени, чаще всего это циррозы.
  3. Кахетический. Встречается при наличии тяжёлых форм заболеваний в запущенных стадиях: туберкулёз, проблемы с надпочечниками.
  4. Эндокринный. Характерен при проблемах со щитовидной железой, а также при нарушении функционирования гипофиза.
  5. Токсический. Его возникновение часто встречается при достаточно тяжелых формах отравления организма, именно поэтому такой вид меланоза часто называется мышьяковым. Может обнаруживаться на фоне отравления организма углеводородами. В частности, интоксикация может произойти на фоне воздействия бензина, керосина или машинного масла при незащищенном контакте с ними.

Помимо этих больших общих групп меланоза кожи, различают также более узкие разновидности, которые носят тяжелый характер и часто требуют оперативного лечения.

Наиболее опасные среди них:

  • хлоазма, возникающая на фоне гормонального нарушения;
  • меланоз Беккера, характерный для мужчин в молодости;
  • меланоз Дюбрея, поражающий женщин старше 50 лет;
  • лентиго, для которого характерны пигментированные элементы плоского типа;
  • синдром Мойнахана, при котором появляются сотни пигментированных пятен.

Терапия

Правильный диагноз и схема лечения любой разновидности меланоза кожи устанавливается только лечащим врачом. Важным моментом во время лечения считается не только непосредственное воздействие на появившиеся внешние симптомы, но и на саму причину их появления. Именно поэтому первостепенная задача врача – установить причины появления поражения кожных покровов.

Если имеет место токсический меланоз, то первичным действием должна быть полная изоляция пациента от раздражителя. Важно также проводить терапию, которая будет направлена на восстановление работы внутренних органов, поражённых недугом. В частности, поднимается уровень работы системы эндокринной, проводится терапия, направленная на устранение проблем с печенью и почками.

В медицинской практике лечить меланоз принято при помощи насыщения организма витаминами, в частности, это препараты группы С, А и Е. Важными будут также РР и применение медикаментов, оказывающих абсорбентное и антиоксидантное действие. Если меланоз протекает с образованием эритемы, в схему лечения включаются антигистаминные средства, а при запущенных формах кожных поражений не обойтись без кортикостероидов.


Сетчатая пигментация требует применения специальных наружных средств, среди которых принято использовать:

  • перекись водорода;
  • ретиноловые мази;
  • раствор кислоты лимонной, концентрация которого не должна превышать 3%.

Помимо устранения внутренней причины меланоза кожи, а также изоляции пациента от причин, его вызывающих, можно прибегнуть к различным косметическим процедурам, которые предлагают салоны красоты.

Однако позволительны такие действия только при условии, что поражения эпидермиса являются полностью доброкачественными, а схема терапии включает в себя все мероприятия, направленные на устранение источника.

К исключительно косметологическим процедурам по устранению внешних признаков излишней пигментации кожи относятся:

  1. Лазерная коррекция эпидермиса, при помощи которой можно избавиться от различных повреждений, не затрагивая при этом остальные участки кожи.
  2. Пилинг химического типа, при котором происходит отшелушивание верхнего ороговевшего участка поражённого эпидермиса.
  3. Применение фотоомоложения, которое позволит не просто избавиться от лишнего пигмента, но и значительно улучшить состояние кожи.

Меланоз кожных покровов, таким образом, может вызываться различными источниками, которые, в свою очередь, приводят к различным его видам и стадиям поражения. Определить истинную причину и назначить лечение недуга может только врач.

Меланоз – это избыточное очаговое накопление меланина в органах и тканях. Проявляется как неэстетичные темные пятна, с которыми не справляется тональный крем.

Меланин – окрашивающий пигмент в базальном слое эпидермиса. Его вырабатывают клетки-меланоциты для защиты от УФ-облучения. Цвет кожи и глаз определяется количеством гранул данного пигмента. Они являются системой безопасности для ДНК: берегут клеточные ядра от генетической деформации ультрафиолетом.

У светлокожих людей в меланина мало, у темнокожих — эпидермис максимально заполнен им. Меланоциты, независимо от времени года, вырабатывают пигмент. Когда механизм образования меланина сбалансирован, число пигментов в норме, и они активизируются только под действием ультрафиолетового облучения (солнце, солярий), покрывая тело загаром.

Иногда пигмент начинает с избытком откладываться в коже и в тех частях организма, где меланоцитов не бывает (в слизистых оболочках, в мозге, почках). Такое нарушение носит название меланоз.

Причины и симптомы

Кожный меланоз могут спровоцировать:

  • болезни гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, яичников;
  • тяжелые инфекционные заболевания: сифилис, малярия, дизентерия и туберкулез;
  • интоксикация продуктами нефтепереработки, смолами, мышьяком;
  • прием препаратов фурокумаринов, сульфаниламодов, тетрациклина;
  • крайняя стадия завшивленности;
  • авитаминоз (цинга, пелларга);
  • наследственность.

Симптомы меланоза (другие названия — меланопатия, меланодермия):

  • пятнистая, диффузная пигментация кожных покровов (может быть у новорожденных);
  • повышенная чувствительность эпидермиса к ультрафиолетовым лучам;
  • объединение очаговой пигментации в большие зоны;
  • дерматические отеки, гиперкератоз (утолщение рогового слоя), атрофия дермы;
  • зуд и раздражение пораженных участков;
  • нарушения работы нервной системы и желез внутренней секреции.

Виды

Дерматологи различают две разновидности врожденного меланоза:

Прогрессирующую ретикулярную меланодермию – болезнь гиперчувствительности к солнечному свету.

Характерными признаками патологии являются:

  • обширная пятнистая пигментация;
  • образование меланофоров (подвижных пигментных клеток), сопровождаемое отеком и кератозом.

Эксцессивный меланобластоз (нейрокожный) – опухолевый меланоз, переданный плоду через плаценту меланомными метастазами матери. Симптомы:

  • скопления меланофоров на теле новорожденного;
  • гистологический анализ показывает высокую концентрацию меланина в клетках мозга и нейронах.

Меланоз может развиваться в двух слоях кожи:

Меланопатии разделяются на первичные (причины возникновения не выяснены) и вторичные (результаты нарушений, связанные с другими заболеваниями).

Вторичные:

  • меланоз вследствие сифилиса, туберкулеза;
  • гиперпигментоз после плоского красного лишая, угревой сыпи, нейродармита, экземы.

Неприятными с эстетической точки зрения считаются виды гипермеланоза, поражающие лицо:

  • юношеские и старческие лентиго – пигментные пятна: у юношей – закругленной формы, поражающие слизистые, у пожилых людей – скопления пигментированных участков, явный признак старения кожи;
  • невус Беккера – гиперпигментированный участок кожи с повышенным оволосением;
  • мелазма – буровато-желтые и коричневые пятна по причине гормональных изменений (беременность);
  • фотодерматоз — гиперчувствительность к ультрафиолету в виде мокнущей сыпи и зудящих покраснений (аллергия на солнце);
  • симптом постакне — пятна после угревой болезни.

Диагностика

Гипермеланозы кожных покровов таят потенциальную опасность: иногда они провоцируют появление злокачественной опухоли меланомы. Потому при появлении на теле пигментированных зон важно обратиться к врачу-дерматологу, который проведет диагностику для установления разновидности меланоза и определения курса лечения.

Методы диагностики меланоза кожи:

  1. Визуальный осмотр (с лампой Вуда) и пальпация участка.
  2. Выяснение анамнеза самого пациента и его родственников.
  3. Дермоскопия (обследование аппаратом дерматоскоп, дающим многократное увеличение зоны осмотра).
  4. Компьютерная диагностика (аппаратное изучение кожных покровов и автоматическое сравнение с эталоном).
  5. Гистологическое изучение микропрепарата (среза эпидермиса и дермы).
  6. Биопсия (в случаях, если есть уверенность, что гиперпигментация не привела к развитию меланомы).

Лечение

Начальную стадию меланоза можно лечить народными средствами, протирая кожу перекисью водорода, соком петрушки или лимона, яблочным уксусом или салициловой кислотой. Для победы над гипермеланозом потребуется медикаментозная терапия в несколько этапов:

Направление лечения Терапия
Устранение раздражающих факторов Применение фотозащитных кремов
Устранение контактов с токсическими веществами (полициклическими углеводородами)
Лечение провоцирующих заболеваний (патологий ЖКТ, печени, нервной и эндокринной систем)
Основное лечение Применение препаратов эндокринных желез
Препараты против интоксикации
Прием витаминов С, РР, А, Е
Аптечные антиоксиданты: энтеросорбенты и гепатопротекторы
Антигистаминные препараты
Кортикостероиды (при тяжелых формах)
Местно — примочки
Удаление гипермеланозных очагов Энзимный, электрический, химический или ультразвуковой пилинг
Биоревитализация, мезотерапия (инъекции)
Фототермолиз (новый ключ в лечении!)
Лазерная шлифовка

Прогноз и профилактика появления

Кожные меланозы успешно вылечиваются при своевременном обращении к врачу. Множество форм аппаратной косметологии позволяют полностью удалить гиперпигментацию и восстановить эпидермальный покров.

Основной превентивной мерой против меланоза является использование защитных средств против УФ-излучения. Входящие в их состав фильтры поглощают, отражают и рассеивают ультрафиолетовые лучи.

  • людям с чувствительной кожей;
  • предрасположенным к меланозу;
  • после косметологических процедур: дермобразия, пилинг, отбеливание, лазерная шлифовка, пластические операции;
  • в периоды физиологических изменений (подростковый возраст, беременность).

Вторая мера – проведение косметологических процедур пилинга и отбеливания в сезон, когда солнце наименее активно. Лучше всего — с октября по январь.

Меланоз кожи (меланодермия) характеризуется первичной диффузной гиперпигментацией кожи, обусловленной отложением меланина.

Выделяют следующие его разновидности:
уремический меланоз кожи, развивающийся при хронической почечной недостаточности;
кахектический меланоз кожи, наблюдающийся, например, при тяжелых формах туберкулеза;
эндокринный меланоз кожи при нарушениях функции гипофиза, надпочечников и др.;
печеночный - при циррозах и других заболеваниях печени;
токсический (мышьяковый), токсический ретикулярный меланоз, связанный с интоксикацией углеводородами и фотосенсибилизацией.
Токсический ретикулярный меланоз кожи подразделяют на меланоз Риля, токсический лихеноидный и буллезный Габерманна -Гоффманна, ретикулярную пойкилодермию Сиватта.

Токсический ретикулярный меланоз кожи:

При токсическом ретикулярном меланозе кожи наибольшее этиологическое значение имеют воздействия углеводородов, преимущественно нафтеновых, реже каменноугольных (машинные масла, бензин, керосин, толуол, смолы и др.).
В патогенезе меланоза кожи важную роль играют нарушения функции эндокринных желез, вегетативные неврозы, неполноценное питание, гиповитаминозы (преимущественно С и группы В), повышенная фоточувствительность.

Симптомы и признаки:

Токсический ретикулярный меланоз кожи развивается постепенно: в начале заболевания появляется умеренное покраснение открытых участков кожи (лица, шеи, предплечий), иногда сопровождающееся ощущением жжения, жара или зуда. В дальнейшем появляется гиперпигментация кожи серовато-бурого (аспидного) цвета, вначале сетчатая, а затем диффузная, распространяющаяся и на закрытые участки кожи (плечи, подмышечные впадины, бедра, туловище).

Постепенно в зонах поражения появляются фолликулярный гиперкератоз (особенно выраженный на сгибательной поверхности предплечий), участки псевдоатрофии кожи (складчатость, напоминающая папиросную бумагу), умеренное шелушение, телеангиэктазии.

Общими признаками проявления меланоза кожи могут быть слабость, разбитость, легкая утомляемость, потеря аппетита, головокружение, гипотензия, потеря веса и др.

Лечение и прогноз:

Лечение - общеукрепляющее и стимулирующее - проводят витаминами С и комплекса В, глюкокортикоидами.
Наружно применяют отбеливающие кремы. Прогноз благоприятный.

Предраковый меланоз Дюбрея:

Чаще болеют женщины в возрасте старше 50 лет. В начале заболевания на коже чаще всего лица, а также груди, кистей рук появляется маленькое неправильной формы коричневое пигментное пятно.

Симптомы и признаки:

Сформировавшийся очаг имеет вид пятна размерами от 2 до 6 см в диаметре с нечеткими неровными контурами и неравномерно окрашенной поверхностью, с участками коричневого, серого, черного, синеватого цвета. Кожный рисунок над пораженными участками обычно более грубый, эластичность очага понижена. Гистологически многослойный плоский эпителий утолщен за счет акантатических разрастаний, в базальном слое располагаются одиночно или группами крупные меланоциты с вакуолизированными ядрами, широкой зоной цитоплазмы, большим количеством гранул меланина. В дерме отмечается умеренно выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дифференциальную диагностику обычно проводят со старческой кератомой.

Лечение и прогноз:

Лечение оперативное.
Однако при локализации очагов на лице иногда с косметической целью применяют рентгенотерапию и криодеструкцию. Прогноз благоприятный при своевременном лечении. В других случаях отмечается малигнизация с развитием примерно в 40 % случаев злокачественной меланомы.

Меланоз Беккера:

Меланоз Беккера (пигментная волосяная гамартома Беккера, невус Беккера) - это доброкачественное пигментное поражение кожи, развивающееся на втором или третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин (5: 1). Расовая предрасположенность к заболеванию не установлена. Более чем в 80 % случаев поражения встречаются на туловище в виде коричневого пятна с неправильными очертаниями площадью 100-500 мм2. Выраженный рост волос отмечается у 56 % больных. Заболевание начинается у молодых людей, что позволяет легко дифференцировать его от врожденного невуса и кофейных пятен при синдроме Олбрайта, появляющихся при рождении. Полностью развившийся меланоз Беккера существует, не меняясь, всю жизнь.

Лечение не разработано.

Nevus spilus - это кофейное пятно, на фоне которого определяются темные пигментные папулы или пятна диаметром 1-3 мм.
Невус появляется при рождении на любом участке кожного покрова. Темные пигментные пятна и папулы представляют собой пограничный или сложный невус.

Естественные факторы, стимулирующие эпидермальную пигментацию:
1) меланоцитстимулирующий гормон;
2) клеточностволовой фактор;
3) фактор роста фибробластов;
4) инсулиноподобный фактор роста;
5) эндотелин-1;
6) лейкотриены С4 и В4.

Псоралены, или фурокумарины, - сильные фотосенсибилизирующие препараты, которые применяются для стимуляции пигментации кожи. Наиболее часто в дерматологии применяется фотосенсибилизатор 8-метоксипсорален (8-МОП). Конкретный механизм фотосенсибилизации кожи неизвестен, но 8-МОП преимущественно захватывается эпидермальными клетками, в которых он связывается с клеточными мембранами и затем концентрируется в клеточном ядре. После фотоактивации 8-МОП нарушает функцию сигнальных механизмов мембраны и связывается ковалентно с ДНК с образованием комплекса псорален-ДНК. Измененные сигнальные механизмы вместе с этим комплексом запускают каскад реакций по стимуляции синтеза меланина на меланоцитах и передачи меланина в кератиноциты. Все это приводит к повышению пигментации кожи.

Арсениды (мышьяксодержащие препараты), бусульфан, 5-фторурацил, циклофосфамид, производное азотистого иприта мехлорэтамин (местно) и блеомицин - наиболее распространенные препараты, увеличивающие пигментацию кожи. Механизмы, посредством которых это происходит, неизвестны; возможно, что препараты или их метаболиты непосредственно стимулируют меланоцит и повышают синтез меланина или косвенно стимулируют метаболические реакции, увеличивающие эпидермальную меланизацию.

Солнечные лучи стимулируют эпидермальные меланоциты и усиливают синтез меланина, а также повышают передачу меланосом кератиноцитам. В результате развивается загар. Появление загара вызывает действие ультрафиолетовых лучей (диапазон 290-400 нм).

Чрезмерное солнечное облучение сопровождается гиперпродукцией меланина и усилением пролиферации меланоцитов. Гиперпродукция меланина на ограниченных участках приводит к образованию коричневых пятен, называемых веснушками.

Поражения кожи, в основе которых лежит увеличение количества меланоцитов и усиление синтеза меланина, называются солнечными лентиго.

Хлоазма:

Хлоазма - это гиперпигментация кожи в виде желтовато-коричневых пятен. В патогенезе имеют значение нарушения гормональной активности (щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез), наблюдающиеся во время беременности, а также у женщин в климактерическом периоде или страдающих нарушениями функции яичников.

В ряде случаев возникновение хлоазмы связано с заболеваниями печени, повышенной чувствительностью к солнечному свету. При гистологическом исследовании отмечается накопление зерен меланина в клетках базального и шиповатого слоев эпидермиса и увеличение количества меланофоров в поверхностных слоях дермы.

Хлоазма встречается, как правило, у женщин.

Появляются пятна желтовато-коричневого цвета, неровных контуров, чаще на лице. У беременных хлоазму можно обнаружить также в области молочных желез (околососковых кружков), белой линии живота, вокруг пупка, на наружных половых органах. В зимнее время и при устранении патогенетических факторов хлоазма может бледнеть и полностью исчезать. Хлоазму следует отличать от веснушек, меланодермии и вторичных гиперпигментаций кожи, развивающихся на месте воспалений кожи после длительного воздействия горчичников, ряда косметических средств.

Исчезновению хлоазмы способствует коррекция гормональных сдвигов, длительный прием витаминов группы В, С, препаратов кальция, применение отшелушивающих мазей (например, 1-2%-ной салициловой), 3-5%-ной перекиси водорода. В летнее время показана защита кожи лица от воздействия УФ-лучей.

Лентиго:

Лентиго - это ограниченная меланиновая гиперхромия кожи, характеризующаяся образованием мелких плоских гиперпигментированных элементов. Обычно лентиго относят к пигментным невусам, кроме того, лентиго встречается при некоторых наследственных синдромах.

Патогистология:

Характерно значительное увеличение меланоцитов вдоль дермоэпидермальной границы и накопление меланина в эпидермисе. В отдельных случаях меланин обнаруживается и в сосочках дермы; иногда отмечается удлинение эпидермальных отростков.

Симптомы лентиго у разных возрастов:

Проявляется лентиго чаще уже в первые годы жизни в виде единичных (до десятка) элементов. Дальнейшее увеличение числа высыпаний наблюдается либо в юношеском возрасте (юношеское лентиго), либо после 50-60 лет (старческое лентиго).

Юношеское лентиго - множественные, располагающиеся рассеянно на любом участке кожи, гиперпигментированные овально-округлые, резко ограниченные невоспалительные образования светло-коричневого или темно-бурого цвета.

Старческое лентиго локализуется преимущественно на тыле кистей, предплечьях, лице, шее и имеет темно-коричневый цвет. Субъективные ощущения при лентиго отсутствуют. У взрослых людей общее число лентигинозных элементов колеблется в широком диапазоне, чаще достигая 20-30. Возможно образование очень большого числа элементов, вплоть до профузных (лентигиноз) высыпаний, которые могут располагаться и на слизистых оболочках полости рта, половых органов. К редким разновидностям относят лентигиноз асимметричный, или односторонний, срединно-лицевое лентиго Турена, для которого характерна локализация элементов на лбу с переходом на переносицу, нос, реже - губы и шею, вокругротовое лентиго - синдром Пейтца-Егерса-Турена.

Некоторые элементы лентиго могут принимать со временем бородавчатый характер или характер пигментных волосяных невусов.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины. Дифференциальный диагноз проводят с веснушками, старческим кератозом.

Лечение и прогноз:

В неосложненных случаях лентиго лечению не подлежит. Удаление отдельных элементов допустимо в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием. При малигнизации показано оперативное вмешательство с последующей рентгенотерапией.

Прогноз благоприятный. Малигнизация возникает крайне редко.

Синдром Мойнахана:

Это доброкачественное заболевание людей молодого возраста характеризуется быстрым появлением сотен лентигинозных пятен (особенно синдром Мойнахана или синдром Пейтца-Егерса) и относится к аутосомно-доминантным.

У пациентов с синдромом Мойнахана отмечаются сотни лентиго на лице, туловище и конечностях. Клинические проявления синдрома легко запомнить с помощью слова LEOPARD:
1) L - лентиго (Lentigines);
2) Е - электрокардиографические изменения (ECY-defects);
3) О - окулярный гипертелоризм (Ocular hypertelorism);
4) Р - стеноз легочной артерии (Pulmonic stenosis);
5) А - патология гениталий (Abnormal genitalia);
6) R - отставание в росте (Growth Retardation);
7) D - глухота (Deafness).

Веснушки:

Веснушки - это пигментные пятна, не возвышающиеся над уровнем кожи, не шелушащиеся, не вызывающие субъективных ощущений. Пятна коричневого или желтоватого цвета, небольшие, округлой или неправильной формы, локализующиеся симметрично на лице, тыле предплечий, кистей, реже - на спине, плечах и нижних конечностях. Веснушки появляются в детстве или юности (не исключена невоидная природа), чаще у светловолосых. Под влиянием ультрафиолетовых лучей и ионизирующей радиации интенсивность пигментации нарастает.

Гистология : скопления меланина в зародышевом слое эпидермиса при нормальном количестве меланоцитов в дерме.

Лечение дает лишь временный эффект. Применяют кремы с отбеливающим эффектом. Весной и летом на кожу наносят фотозащитные кремы.

Пойкилодермия:

Пойкилодермия - это комплекс дистрофических изменений кожи, характеризующийся сетчатой гиперпигментацией, чередующейся с рассеянными участками атрофии кожи и телеангиэктазиями. Пойкилодермия бывает врожденной и приобретенной, симптоматической и самостоятельной.

Симптомы пойкилодермии:

Симптоматическая пойкилодермия может быть проявлением лучевого дерматита, парапсориаза, дерматомиозита, склеродермии.

При пойкилодермии наблюдаются истончение эпидермиса, скопления меланина в базальном слое кожи, сглаживание сосочков дермы с расширением просветов сосудов, вокруг которых полосовидно залегает инфильтрат из лимфоцитов, гистоцитов и меланофоров.

Врожденная пойкилодермия (синдром Томсона) появляется в раннем детстве, иногда с рождения. Вначале высыпания носят характер диффузной или пятнистой эритемы, затем появляются телеангиэктазии, сетчатая коричневая гиперпигментация, участки легкой атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, конечностей. Характерна дистрофия волос и зубов.

На ограниченных участках кожи пойкилодермия наблюдается при редко встречающемся синдроме Блума (врожденная телеангиэктатичная эритема с нанизмом). Поражение кожи развивается на первом году жизни после инсоляций в виде эритематозных очагов на лице, ушных раковинах, на фоне которых появляются телеангиэктазии, гиперпигментация.

Лечение:

Лечение проводят витаминами А, С, Е, Р, РР, кортикостероидными и анаболическими гормонами, при синдроме Блума - фотозащитными средствами.

Синдром Пейтца-Егерса:

При синдроме Пейтца-Егерса отмечаются распространенные лентигинозные поражения кожи губ, слизистой щек, неба, языка и век, а также гастроинтестинальные полипы (в основном тонкой кишки), проявляющиеся на втором десятилетии жизни диареей, геморрагиями, обструкцией или инвагинацией. Описано также злокачественное перерождение полипов с развитием карцином в кишечнике и желудке.

Hейрофиброматоз:

Hейрофиброматоз-1 (НФ-1, болезнь Реклингхаузена) характеризуется кофейными пятнами (cafe au lait) и веснушкоподобными элементами в подмышечных и паховых областях. Пятна коричневатого оттенка диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров локализуются на любом участке кожного покрова. Более 20 % пятен имеются с рождения или появляются в первый год жизни. НФ-1 - относительно распространенное аутосомно-доминантное заболевание (1: 3000).

В 1937 г. Олбрайт описал синдром, характеризующийся диссеминированным фиброзным остеитом, эндокринными дисфункциями (преждевременный пубертатный период у девушек) и кофейными пятнами. Последние отличаются от таковых при НФ-1 преимущественной локализацией в области лба, задней поверхности шеи, крестца и ягодиц. Кроме того, при синдроме Олбрайта пятна появляются при рождении или вскоре после него и располагаются унилатерально, не пересекая срединную линию тела.

Болезнь Аддисона:

Болезнь Аддисона характеризуется диффузным гипермеланозом преимущественно в слизистых оболочках, складках кожи, ладонных бороздах и местах наибольшего давления (локти, колени, суставы пальцев и копчик). Адренокортикотропный гормон (АКТГ) или опухоли, продуцирующие меланоцитстимулирующий гормон, способны усиливать пигментацию кожи; подобный эффект отмечается и при введении этих гормонов системно. Беременность и терапия эстрогенами приводят к гиперпигментации сосков и аногенитальной области. Кроме того, маслоподобная гиперпигментация (мелазма) может развиться на лбу, височных областях, щеках, носу, верхней губе у беременных и на фоне применения эстрогенов.

Лечение заключается в заместительной гормональной терапии препаратами преднизолона, гидрокортизона. Доза подбирается индивидуально в условиях стационара.

Серо-голубая диспигментация:

Серо-голубая диспигментация развивается при наличии меланина в дермальных меланоцитах, отложений меланина в дерме или немеланиновых изменений окраски в дерме.

Невус Оты (окулодермальный меланоцитоз):

Невус Оты (окулодермальный меланоцитоз) - это приобретенное расстройство дермального меланоцитоза, развивающееся в раннем детстве или у молодых людей. Встречается менее чем у 1 % лиц азиатского происхождения, среди других рас - еще реже. У женщин дерматоз наблюдается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Оттенки невуса варьируются от темно-коричневых до фиолетово-коричневых и сине-черных. Наиболее часто в процесс вовлекаются периорбитальная область одного глаза, хотя может встречаться и двустороннее поражение, а также распространение процесса на височную область, лоб, периорбитальные участки щек, нос и структуры глаза.

Невус Ито:

Невус Ито - это вариант невуса Оты, отличающийся от него только локализацией (поражаются области шеи и плеч).

Фиксированные медикаментозные высыпания представляют собой локализованные варианты медикаментозных реакций в виде пятен от красновато-коричневого до серо-голубого цвета. Они возникают на одном и том же месте после каждого приема препарата, вызвавшего дерматоз. Вначале изменения кожи эритематозны, отечны и шелушатся, иногда образуется пузырь. Воспаление разрешается, оставляя гиперпигментацию с четкими краями. В процесс может вовлекаться любой участок кожного покрова, включая лицо, пальцы, слизистые полости рта и гениталий.

Наиболее часто причиной фиксированных высыпаний являются тетрациклины, барбитураты, салицилаты, фенолфталеин. Излечение наступает после отмены соответствующего препарата.

Эритема:

Эритема (ab igne) представляет собой реакцию кожи на тепловое воздействие. Постоянное применение нагревательных одеял (ковриков) - наиболее частая причина заболевания. Пораженные участки кожи характеризуются сетевидной серо-голубой диспигментацией, иногда отмечаются эритема и шелушение. Больные предъявляют жалобы на чувство жжения и зуд. В основе лечения лежит прекращение использования нагревательных средств на период от нескольких месяцев до года. В поврежденных участках иногда остаются рубцы и гиперпигментация.

Охроноз (алкаптонурия):

Охроноз (алкаптонурия) - это редкий аутосомно-рецессивный наследственный дефицит оксидазы гомогентизиновой кислоты, приводящий к накоплению этой кислоты в соединительной ткани. В результате развиваются изменения окраски кожи от темно-коричневой до синевато-серой.

Наиболее часто в процесс вовлекаются ушные раковины, кончик носа, склера, тыльная поверхность кистей, ногтевые пластинки пальцев рук и тимпанические мембраны; менее часто - центральная часть лица, подмышечные области, гениталии.

Гомогентизиновая кислота также откладывается в костях и суставных хрящах, вызывая охронозные артропатии, которые в дальнейшем трансформируются в преждевременные дегенеративные артриты. Течение охроноза сопровождается прогрессирующей диспигментацией и дегенерацией суставов. Лечение эффекта не дает.

Отложения в дерме серебра, ртути, висмута, мышьяка и золота способны вызвать изменения окраски кожи от коричневой до серовато-голубой. Токсическим действием серебра, ртути и висмута обусловлена серо-голубая окраска кожи, ногтей и слизистых. Поражения вследствие действия серебра (аргирия) наиболее выражены на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению. Хризодерма - редкая коричневая пигментация кожи, развивающаяся в результате парентерального введения препаратов золота, также наиболее выражена на открытых участках кожи.

Амиодарон, блеомицин, бусульфан, хлорохин, хлорпромазин, клофазимин, миноциклин, трифторперазин, тиоридазин и зидовудин являются причиной серо-голубой пигментации кожи и слизистых.

Синдром Стерджа-Вебера:

Двустороннее пятно цвета портвейна с вовлечением зон иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. Синдром не наследуется. Это спорадически возникающее нарушение развития лептоменингеальных сосудов, капилляров лица и (часто) сосудов глаз.

При лептоменингеальном ангиоматозе образование сосудов мозговых оболочек осложняется кальцификацией менингеальной артерии, подлежащей коры головного мозга и церебральной атрофией.

Это приводит к эпилепсии в 75-90 % случаев, умственной отсталости (особенно у лиц с тяжелой формой эпилепсии) и иногда - к контрлатеральной гемиплегии.

При синдроме Стерджа-Вебера сосудистый невус наиболее часто локализуется в области иннервации глазной (VI) и верхнечелюстной (V2) ветвей тройничного нерва. Частично вовлекаются лоб, верхние веки и основание носа. Сосудистое пятно может быть двусторонним и поражать нос и слизистые полости рта, а в 40 % случаев - туловище и конечности.

Эпилепсия при синдроме Стерджа-Вебера обычно начинается между вторым и седьмым месяцами жизни, однако в редких случаях наблюдается в позднем детстве. Сначала припадки незначительные, но с возрастом отмечается их прогрессирование. Корреляция между распространенностью сосудистого невуса, лептоменингеальным ангиоматозом и степенью выраженности неврологических нарушений отсутствует.

Диагноз лептоменингеального ангиоматоза может подтвердить компьютерная томография с контрастным веществом или МРИ.

В позднем детстве (средний возраст 7 лет) рентгенологическое исследование плоских костей черепа может выявить типичные двуконтурные извилистые кальцификации. Поражения глаз встречаются в 30-60 % случаев и представлены нарушением капилляров, конъюнктивы, радужной оболочки, глаукомой, увеличением размеров роговицы. Эти осложнения могут быть связаны только с невусом в зоне глазной ветви n. trigeminus и не обязательно свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс центральной нервной системы. Глаукома наиболее часто начинается в первые 2 года жизни, следовательно, необходимо регулярное офтальмологическое обследование детей с лицевым сосудистым невусом.

Наиболее эффективный метод лечения сосудистого невуса лица - использование перестраиваемого пульсирующего лазера (длина волны 577/585 нм). Регулярная терапия лазером приводит к значительному уменьшению проявлений болезни и предотвращает гипертрофию мягких тканей, которая может постепенно развиваться при таких невусах.

Болезнь Хиппеля-Линдау:

При болезни Хиппеля-Линдау также встречаются двусторонний ангиоматоз сетчатки (50 %), церебральная или спинальная гемангиобластома (40 %), карцинома почки (25 %) и редко - феохромоцитома.

В некоторых случаях гиперпигментация (меланодермия) может быть обусловлена интоксикацией (мышьяк и др.), длительным приемом некоторых лекарств (сульфаниламидные препараты и др.). Антракоз кожи обусловлен внедрением частиц каменного угля, татуировка (татуаж) - введением в кожу красящих веществ путем накалывания. Аргирия кожи развивается у лиц, контактирующих с металлическим серебром и ляписом; при этом серебро попадает в организм через кожу, желудочно-кишечный тракт или дыхательные пути, в результате чего кожа, особенно лица, рук и в складках, приобретает серый цвет с голубоватым оттенком.

Кожи – это заболевание, при котором тело накапливает избыточное количество пигмента под названием меланин.

Меланоз может быть физиологическим (например, у некоторых рас из-за избытка солнечного света, или во время беременности), или патологическим, когда накапливание происходит в тех местах и органах, где оно должно быть в норме.

Патологическое скапливание обычно бывает на органах, в оболочке мозга, на слизистых, в веществе головного мозга.

Образование меланина регулирует симпатическая нервная система и железы внутренней секреции. Поэтому чаще всего причиной становится дисфункция этих систем.

Причины развития

Причины развития процесса накопления изучены не до конца. Среди наиболее вероятных, называют:

  • наследственность;
  • нарушения в работе эндокринной системы (недостаточность коры надпочечников, неправильная выработка гормона гипофизом, патология работы половых желез);
  • авитаминоз (пеллагра, цинга и т.п.).

Виды

Ученые выделяют несколько видов заболевания. Патологический меланоз может быть:

  • врожденным:
    • ретикулярный прогрессирующий;
    • эксцессивный меланобластоз.
  • приобретенным:
    • диффузный;
    • очаговый.

Ретикулярный прогрессирующий тип встречается очень редко. Она связан с повышенной чувствительностью кожи к воздействию солнечного света. Он проявляется в виде пятнистой пигментации, а также образованием меланофоров в коже, гиперкератозом и отечностью кожи.

Эксцессивный тип обычно диагностируют у малышей до 1 месяца. Он имеет опухолевую природу, и связан с метастазами меланомы матери, которые переходят через плаценту. Такой новорожденный будет иметь темные участки на коже, а также меланин находят в ядре нервных клеток и в мозгу. При гистологическом анализе находят скопления невусо- и меланофороподобных клеток, в котором очень много пигмента.

Приобретенные виды заболевания встречаются намного чаще.

Диффузный тип поражает кожу, его связывают с нарушениями работы эндокринной системы. Часто диагностируется при Аддисоновой болезни. Очаговый затрагивает внутренние органы, особенно кишечник. От него чаще страдают люди с непроходимостью кишечника, а также хроническими запорами. Локализация происходит в илеоцекальном отделе, сигмовидной и прямой кишке. Слизистая становится коричневого или черного цвета.

Лечение

Лечение проводят с помощью гормонотерапии и большого количества витамина С.

Для внешнего использования назначают крема, в составе которых есть койевая и азелаиновая кислота, а также гидрохинон и третиноин.

Выведение пятен с помощью лазера назначают в особо тяжелых случаях. Если образование меланозных пятен на коже спровоцировали гормональные препараты, их прием нужно прекратить. У беременных пятна сходят сами по себе после родов и нормализации работы гормональной системы.

Также есть ряд народных средств, которые могут помочь убрать меланозные пятна с кожи.

Дома можно приготовить маски из:

  • банана (растолченный фрукт нанести на пятна и оставить на 15 минут);
  • баклажана (используют мякоть, завернутую в марлю – оставить на пятне на 15 минут);
  • насыщенная кислородом вода (умывания положительно скажутся на цвете кожи);
  • мед, сухое молоко и лимонный сок (смешать до однородной массы и нанести на лицо на 20 минут. Затем смыть и помазать лицо йогуртом);

Меланоз имеет наследственную природу, поэтому если в семье были случаи заболевания, человеку нужно больше беречь себя, использовать хорошо солнцезащитные крема, не принимать лекарства, которые могут вызывать такую реакцию.

Меланоз (синоним меланопатия) - это избыточное накопление в коже, органах и тканях пигмента меланина. Меланоз может быть физиологическим (у рас, имеющих темный цвет кожи, при воздействии солнечных лучей, а также при беременности) и патологическим, т. е. меланин избыточно откладывается там, где он обычно находится в норме, и появляется в тех органах, где в норме он не наблюдается (слизистые оболочки, мозг).

Патологический меланоз бывает врожденным и приобретенным. К врожденному меланозу относят: 1) редко встречающийся ретикулярный прогрессирующий меланоз (см. Ксеродерма пигментная), который связан с повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам; 2) эксцессивный меланобластоз, возникающий у новорожденных до 1 месяца жизни, имеющий опухолевую природу и, вероятно, связанный с метастазами через злокачественной , которая имеется у матери. Проявляется в виде темной пигментации кожи ; отложения меланина наблюдаются также в ядрах нервных клеток и в веществе мозга. Приобретенный меланоз диффузный - чаще поражает кожу (см. ), очаговый - внутренние органы, особенно кишечник (при хронических запорах).